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La fossa cranica posteriore è la più ampia e profonda delle tre fosse craniche e contiene le strutture e le vie nervose che regolano la coscienza, le funzioni vitali, le attività motorie, la percezione degli stimoli sensoriali e i centri per il controllo dell’equilibrio e della deambulazione. Il cervelletto, il tronco encefalico, il circolo vertebro-basilare sono contenuti nella fossa cranica posteriore. Inoltre i nervi cranici dal III al XII hanno almeno una porzione che decorre nella fossa cranica posteriore.

Il cervelletto occupa la maggior parte della fossa cranica posteriore ed è separato dal sovrastante cervello da una struttura durale chiamata tentorio. La porzione inferiore del cervelletto presenta due strutture ovoidali paramediane, denominate tonsille, localizzate superiormente al forame occipitale. Le tonsille cerebellari normalmente sono circondate da liquido cefalo-rachidiano in un ampio spazio chiamato cisterna magna ( o cisterna cerebello-midollare)

Nella malformazione di Chiari I, la fossa cranica posteriore è congenitamente di dimensioni ridotte, per cui le tonsille cerebellari erniano inferiormente tramite il forame occipitale, oltrepassando una linea immaginaria tra la porzione inferiore del clivus (basion) e il bordo posteriore del forame magno (linea di McRae).

L’entità dell’erniazione tonsillare è variabile. Le tonsille possono localizzarsi subito inferiormente al forame occipitale, possono raggiungere l’arco posteriore della prima vertebra cervicale o raggiungere l’arco posteriore della seconda vertebra cervicale.

L’erniazione delle tonsille determina una scomparsa della cisterna magna e una compressione delle strutture localizzate alla giunzione cranio-spinale con la conseguente insorgenza dei sintomi

 La pulsazione cerebrale indotta dalla pulsatilità delle arterie cerebrali determina il movimento del liquor caratterizzato da una sistole e una diastole. Durante la sistole, all’espansione cerebrale indotta dall’afflusso arterioso e dalla pulsazione delle arterie cerebrali, corrisponde un movimento del liquor in direzione cranio-spinale. Durante la diastole, il liquor fluisce cranialmente tramite il forame magno.

Le tonsille erniate alterano la circolazione liquorale al passaggio cranio-spinale separando funzionalmente la circolazione liquorale intracranica da quella spinale. In presenza di Chiari I, l’espansione cerebrale durante la sistole induce un ulteriore spostamento verso il basso delle tonsille. Le tonsille assumono quindi una funzione analoga a quella di un pistone sul liquor spinale parzialmente isolato. L’effetto postone delle tonsille induce l’ingresso del liquor all’interno del midollo e la sua propagazione in senso craniale e caudale.

L’entità della discesa delle tonsille non è strettamente connessa alla gravità della sintomatologia lamentata dal paziente. Talora modeste erniazioni tonsillari sono più sintomatiche di erniazioni maggiori. L’erniazione tonsillare è dinamica, in altre parole agisce come un pistone regolato dalle pulsazioni cerebellari. Tutte le manovre che inducono l’attivazione del torchio addominale (manovra di Valsalva) determinano un improvviso aumento della pressione intracranica con conseguente accentuazione dell’effetto pistone delle tonsille del cervelletto e insorgenza dei sintomi, come la tipica cefalea nucale da sforzo.

E' inoltre attivo presso il nostro centro un PROGETTO sulla Storia Naturale della Malformazione di Chiari I.