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La Diagnosi

Aspetti Clinici

Scarse sono le informazioni sull’epidemiologia della malformazione di Chiari I. La malformazione di Chiari è più frequente nelle donne (il rapporto uomini/donne è di 2:3) e in circa il 25% dei casi la sintomatologia compare successivamente ad un trauma. La presentazione clinica della malformazione di Chiari appare molto eterogenea ed è la conseguenza della discesa delle tonsille cerebellari inferiormente al forame magno con compressione delle strutture nervose a tale livello e alterazione della circolazione liquorale al passaggio cranio-spinale.

Il sintomo più comune della malformazione di Chiari I è la cefalea nucale da sforzo che è presente in più dell’80% dei pazienti. La cefalea è descritta come una sensazione di pressione sulla nuca che può irradiarsi al vertice e in sede retrorbitaria o verso il collo e le spalle. La cefalea tipicamente si accentua con l’esercizio fisico, gli improvvisi cambi di posizione e con tutte le manovre che attivano il torchio addominale (manovra di Valsalva).

Sintomi oculari: sono presenti in circa l’80% dei pazienti e includono visione annebbiata, fotofobia, diplopia e alterazioni del campo visivo. Sono accentuati dagli stessi fattori che esacerbano la sintomatologia cefalalgica.

Sintomi otoneurologici: sono presenti in circa il 70% dei pazienti ed includono vertigine, riduzione dell’udito, iperacusia.

Sintomi cerebellari, dei nervi cranici inferiori e del tronco encefalico: sono presenti in circa la metà dei pazienti con malformazione di Chiari I. Includono disturbi del transito del bolo alimentare (disfagia), apnea notturna, palpitazioni, disturbi di coordinazione.

Sintomi da alterata funzione midollare: sono presenti in circa il 60% dei pazienti con Chiari I e nella maggioranza (circa il 90%) dei pazienti con associata siringomielia. Includono debolezza muscolare, dolore a distribuzione non radicolare, anestesia, ipertonia, sensazione di bruciore.

Esami Neuroradiologici

RMN

La RMN è l’esame di scelta nella diagnosi della malformazione di Chiari I, perché permette di valutare la posizione delle tonsille cerebellari e l’eventuale presenza di una cavità siringomielica associata. L’entità dell’erniazione tonsillare è calcolata tracciando una linea tra basion e bordo posteriore del forame magno (linea di McRae).

Le tonsille erniate presentano usualmente una configurazione triangolare al loro apice e obliterano la cisterna magna. Generalmente è considerata patologica una discesa delle tonsille di almeno 4 mm inferiormente al forame magno. Recenti studi su pazienti con sintomatologia tipica per malformazione di Chiari I in assenza di una rilevante discesa delle tonsille cerebellari hanno indotto gli studiosi a introdurre il concetto di malformazione di Chiari 0. La sintomatologia dei pazienti con Chiari 0 migliora dopo il trattamento chirurgico. I paziente con malformazione di Chiari I devono essere sottoposti a studio completo del rachide al fine valutare la presenza di una cavità siringomielica associata e a RMN encefalo per escludere la presenza di un idrocefalo.

 RMN con studio del flusso liquorale

La RMN con studio del flusso liquorale (Cine phase-contrast MRI) permette di valutare le alterazioni della circolazione liquorale a livello della giunzione cranio-spinale. Lo studio del flusso liquorale a livello della giunzione cranio-spinale permette di osservare il blocco della circolazione liquorale posteriormente alle tonsille erniate sia durante la sistole che la diastole.

E' inoltre attivo presso il nostro centro un PROGETTO sulla Storia Naturale della Malformazione di Chiari I.