Homepage Chiari	Anatomia Chiari	Diagnosi Chiari	Chirurgia Chiari	Progetto Chiari	Siringo- mielia

SIRINGOMIELIA 

a cura del Dr. Paolo Perrini

infochiari@neurochirurgiapisa.it 

La siringomielia è una condizione patologica caratterizzata dalla formazione di cisti contenenti liquor all’interno del midollo spinale. È una malattia cronica progressiva che comporta un deterioramento neurologico nella maggioranza dei casi. Le cavità liquorali possono occupare il midollo cervicale, estendersi superiormente nel tronco encefalico e/o inferiormente nel midollo dorsale. Le cavità liquorali formandosi all’interno del midollo spinale danneggiano la sostanza grigia e la sostanza bianca midollare determinando l’insorgenza di deficit

neurologici. La siringomielia consegue ad un’alterazione della circolazione liquorale indotta da una condizione patologica sottostante, verso cui deve essere indirizzato il trattamento.Nella maggior parte dei casi (80%) la siringomielia si sviluppa in associazione con la malformazione di Chiari I (complesso siringomielia-Chiari I).

 In presenza di Chiari I, l’espansione cerebrale durante la sistole induce un ulteriore spostamento verso il basso delle tonsille. Le tonsille assumono quindi una funzione analoga a quella di un pistone sul liquor spinale parzialmente isolato. L’effetto postone delle tonsille induce l’ingresso del liquor all’interno del midollo e la sua propagazione in senso craniale e caudale.

Le fratture vertebrali sono la seconda causa per frequenza della siringomielia (10% dei casi). Una frattura vertebrale non trattata può determinare una’ostruzione della circolazione del liquor nello spazio subarcoindeo perimidollare. Quest’alterazione nel tempo può indurre l’ingresso del liquor nel midollo spinale con conseguente insorgenza della siringomielia. Nel caso di siringomielia associata a frattura vertebrale il trattamento chirurgico è diretto al ripristino dello spazio sub aracnoideo perimidollare.

La siringomielia può essere associata ad idrocefalo triventricolare o tetraventricolare in circa il 5% dei casi. Nei casi di siringomielia associati ad idrocefalo triventricolare il trattamento iniziale è rivolto alla cura dell’idrocefalo con terzocisternoventricolostomia endoscopica. In caso di idrocefalo tetra ventricolare il trattamento iniziale è la derivazione ventricolo peritoneale.

Nel 3% dei casi la siringomielia consegue ad una compressione del passaggio bulbo midollare da parte di una malformazione ossea della giunzione cranio cervicale, definita invaginazione basilare. L’invaginazione basilare consiste in una risalita della seconda vertebra cervicale all’interno del forame magno con conseguente compressione del tronco encefalico e riduzione del volume della fossa cranica posteriore. L’invaginazione basilare nei casi più gravi si associa e malformazione di Chiari e siringomielia. Nel complesso Chiari I - siringomielia associato ad invaginazione basilare il trattamento iniziale è diretto alla rimozione della seconda vertebra invaginata per via transorale. In questi casi selezionati la decompressione anteriore determina la risoluzione della malformazione di Chiari e della siringomielia.              

 Il trattamento del complesso siringomielia-Chiari I consiste in una decompressione osteodurale cranio-cervicale volta alla ricreazione di un’ampia cisterna magna. La ricostituzione di un ampio spazio subaracnoideo posteriormente alle tonsille cerebellari permette il ripristino della normale circolazione liquorale al passaggio cranio-spinale. Al ripristino di una normale fisiologia liquorale generalmente corrisponde la riduzione o risoluzione completa della cavità siringomielica con consensuale miglioramento della sintomatologia del paziente.

 Il midollo ancorato e la Siringomielia terminale

Il filum terminale è una struttura fibrovascolare che ancora la porzione terminale del midollo spinale (cono midollare) al periostio del coccige. Storicamente l’interesse attorno a questa struttura è legato alla sindrome del midollo ancorato (tethered cord syndrome), una condizione descritta negli anni ’50 in cui il midollo spinale è trazionato inferiormente da un filum patologico. La sezione del filum terminale è il trattamento unanimemente accettato per la sindrome del midollo ancorato. Recentemente, l’indicazione alla sezione del filum terminale è stata oggetto di notevole interesse nell’ambito della comunità scientifica e numerosi studi sull’anatomia, sulla funzione e sulle patologie connesse al filum terminale, sono in corso

Anatomia e Funzione del Filum Terminale

Il filum terminale origina dal cono midollare e presenta una porzione intradurale che si estende dall’origine sino all’altezza della seconda vertebra sacrale (S2) dove si fonde con il sacco durale ed una porzione extradurale che da questo livello si estende sino al periostio del coccige.

La porzione intradurale del filum ha una lunghezza di circa 15 mm e uno spessore inferiore a 2 mm. Recenti studi hanno individuato la presenza di un’elevata quantità di fibre elastiche disposte longitudinalmente all’interno del filum in modo da consentire al filum di avere un ruolo di ammortizzatore fisiologico atto a prevenire un’eccessiva trazione midollare durante i normali movimenti di flessione ed estensione. Oltre che dal filum terminale, il midollo spinale è mantenuto nella sua posizione normale dai legamenti dentati che ancorano bilateralmente il midollo spinale alla dura madre del canale vertebrale. Numerosi studi sperimentali hanno documentato che una trazione sul filum terminale dissipa la sua forza a livello del cono midollare, ovvero all’emergenza degli ultimi legamenti dentati.

Può un Filum Terminale di Aspetto Normale Essere Patologico?

I criteri radiologici generalmente accettati per la diagnosi di midollo ancorato sono la presenza di un filum terminale spesso con aspetto adiposo alla RMN (diametro superiore a 2 mm) e/o la posizione bassa del cono midollare (inferiore a L2). Recenti studi hanno tuttavia documentato che persone asintomatiche possono presentare un cono midollare in posizione bassa o un filum terminale spesso. Questo fatto suggerisce che i soli criteri radiologici non sono sufficienti per la diagnosi di midollo ancorato. Inoltre pazienti con una sintomatologia tipica di midollo ancorato (dolore lombare, debolezza agli arti inferiori, disturbi urinari e/o intestinali) possono presentare un filum terminale e un cono midollare di aspetto normale agli esami radiologici. In questi pazienti è stato osservato un miglioramento clinico dopo l’intervento di sezione del filum terminale, per cui si parla di sindrome del midollo ancorato occulto. Nei pazienti con midollo ancorato occulto lo studio istologico del filum mostra una riduzione degli elementi elastici e un incremento del tessuto fibroso. La ridotta elasticità determina l’assenza della funzione di ammortizzatore del filum con conseguente insorgenza della sintomatologia. Da quanto detto appare chiaro che esistono due gruppi di pazienti con sindrome del midollo ancorato:

• Pazienti in cui coesistono gli elementi radiologici (filum ispessito e bassa posizione del cono midollare) e la sintomatologia tipici del midollo ancorato.

• Pazienti in cui nonostante la negatività radiologica sono presenti i tipici sintomi del midollo ancorato (sindrome del midollo ancorato occulto). Il filum di aspetto normale è tuttavia patologico all’esame istologico.

La diagnosi di sindrome del midollo ancorato rimane complessa e deve essere incentrata principalmente sulla storia clinica e sulla sintomatologia riferita dal paziente (suffragata da eventuali studi urodinamici). Gli esami neuroradiologici possono mostrare gli aspetti tipici del midollo ancorato, ma la loro negatività non esclude la presenza della sindrome. Il trattamento chirurgico della sindrome del midollo ancorato consiste nella sezione della porzione intradurale del filum terminale, generalmente a livello del tratto lombare inferiore.

Quando la Sezione del Filum Terminale è il Trattamento della Siringomielia: il Caso della Siringomielia Terminale

La siringomielia consiste nella comparsa di cisti liquorali intramidollari che variano di aspetto, forma e sede. La siringomielia deve essere considerata come un epifenomeno, cioè la conseguenza, di un processo patologico che altera la circolazione liquorale. Il trattamento della siringomielia deve quindi essere rivolto alla causa dell’alterazione liquorale. Nel 20-50% dei pazienti con midollo ancorato si sviluppa una siringomielia nel terzo inferiore del midollo spinale, definita siringomielia terminale (asterisco bianco).

In questi pazienti le tonsille cerebellari non sono discese nel canale vertebrale e il filum terminale è generalmente ispessito e di aspetto adiposo (asterisco nero). I meccanismi proposti per spiegare lo sviluppo della siringomielia terminale nei pazienti con midollo ancorato sono l’alterazione ischemica del midollo trazionato e un’alterazione della dinamica liquorale. In questi pazienti il trattamento è mirato alla risoluzione del midollo ancorato, ovvero alla sezione del filum terminale. Molto raramente, in pazienti pediatrici, la malformazione di Chiari I può associarsi alla sindrome del midollo ancorato. In questi casi il filum ha un aspetto ispessito, un elevato contenuto adiposo e generalmente si associa ad altre anomalie ossee (come la fusione di più vertebre e la scoliosi). La relazione tra malformazione di Chiari I e midollo ancorato non è chiara, e verosimilmente è conseguenza di una comune anomalia di sviluppo. In questi pazienti, quando la sintomatologia è ascrivibile all’ancoraggio midollare, la sezione del filum terminale è il trattamento di scelta.