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a cura del Dr. Paolo Perrini

Trattamento

La decisione di trattare chirurgicamente un paziente con malformazione di Chiari I scaturisce da un’accurata valutazione clinico-radiologica e dalla discussione tra paziente e chirurgo riguardo alle attuali conoscenze della storia naturale della malattia. La chirurgia è indicata nei pazienti sintomatici e nei pazienti con complesso Chiari I-Siringomielia in cui nonostante la scarsità o assenza di sintomi sia stata rilevata una progressione della siringomielia agli studi radiologici. Nei pazienti con Chiari I o con il complesso Chiari I-siringomielia i due concetti su cui si basa il trattamento chirurgico sono:

• Decompressione ossea e durale della fossa cranica posteriore

Ricostruzione di una spaziosa cisterna magna e ripristino di una normale circolazione liquorale alla giunzione cranio-spinale.Nonostante questi presupposti siano accettati da tutti i neurochirurghi che trattano la malformazione di Chiari, diverse tecniche chirurgiche sono impiegate. In base alla preservazione o meno dello strato aracnoideo soprastante le tonsille cerebellari erniate è possibile dividere le tecniche chirurgiche in tecniche extra-aracnoidee e tecniche con apertura e dissezione dell’aracnoide. Il razionale della preservazione dell’aracnoide durante la decompressione osteo-durale cranio-cervicale è di permettere all’aracnoide integra di espandersi in modo da ricreare un’ampia cisterna magna e quindi di permettere la normalizzazione della circolazione liquorale. La preservazione dell’aracnoide riduce l’incidenza di complicanze infettive e di fistole liquorali rispetto alle tecniche con apertura e dissezione aracnoidea. I risultati in termine di miglioramento clinico sono invece sovrapponibili con le due metodiche. In presenza di una malformazione di Chiari con esiti aracnoiditici la dissezione aracnoidea deve essere generalmente effettuata in modo da ristabilire una normale circolazione liquorale al passaggio cranio-spinale. Studi  comparativi sui vari metodi di trattamento hanno rilevato che i risultati della chirurgia extra-aracnoidea sono paragonabili ai risultati della chirurgia con apertura-dissezione dell'aracnoide in termini di miglioramento postoperatorio. Le complicanze postoperatorie sono sensibilmente minori nel caso della chirurgia extra-aracnoidea.

• Decompressione cranio cervicale extra-aracnoidea

L’intervento chirurgico è effettuato in anestesia generale mediante un’incisione lineare posteriore mediana al passaggio cranio-spinale.Sono esposti la squama occipitale, l’arco posteriore della prima vertebra cervicale e, quando necessario, anche la seconda vertebra cervicale.

È praticata la decompressione ossea rimuovendo la porzione inferiore dell’osso occipitale e l’arco posteriore di C1. In base alla gravità dell’erniazione tonsillare può rendersi necessaria anche la rimozione della parte posteriore della seconda vertebra cervicale. È praticata la decompressione durale aprendo la dura madre esposta. Nella maggior parte dei pazienti, mantenendo l’integrità dell’aracnoide è possibile ricostruire una voluminosa cisterna magna e ripristinare la circolazione liquorale.

Nei casi in cui si renda necessaria l’apertura dell’aracnoide occorre praticare una plastica durale, ovvero ricostruire la dura madre con materiale autologo (prelevato dal paziente) o con materiali sintetici al fine di evitare una fistola liquorale. La decompressione ossea e durale della giunzione cranio-spinale ripristina una normale circolazione liquorale ricreando attorno alle tonsille cerebellari una spaziosa cisterna magna.

Video Esplicativo : Decompressione Extra Aracnoidea in Paziente con Chiari I

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E' inoltre attivo presso il nostro centro un PROGETTO sulla Storia Naturale della Malformazione di Chiari I.